Raquitismo

Autor: Davi Marcellani Montani

Colaboradores: Camila de Souza Oliveira, Mariana Ramos Vieira, Renan Haymour Reis

Introdução

Raquitismo é uma doença que afeta o tecido ósseo, causada pela deficiência de vitaminas e minerais, mas principalmente pela falta de vitamina D (raquitismo primário), ou seja, ocorre uma diminuição da mineralização da placa epifisária de crescimento (matriz óssea), onde afeta o desenvolvimento das cartilagens, prejudicando assim o no desenvolvimento e crescimento ósseo, causa a desestruturação do arcabouço celular e atraso na maturação óssea.

Fonte: http://apbiocorpohumano.webnode.com.br/sistema%20de%20org%C3%A3os/osseo/raquitismo/

O tecido ósseo é um tecido conjuntivo, formado através da matriz óssea, sua composição constitui por parte orgânica (35%) e inorgânica (65%). A parte orgânica é composta 90% por colágeno tipo I que dá a flexibilidade ao osso, e a parte inorgânica por cristais de hidroxiapatita, formada essencialmente por íons cálcio e fósforo hidratados e sintetizada por osteoclastos.

Epidemiologia

Esta patologia acomete, geralmente, crianças, com idade entre 6 a 18 meses, ou seja, em plena fase de crescimento e desenvolvimento do indivíduo, principalmente da estrutura óssea. Foi descrita por Boate, Whistler e Glisson, na, Irlanda, Inglaterra e Holanda, respectivamente, no século 17. Por ser uma doença causada, na maioria das vezes, por um déficit nutricional, se torna um problema de saúde pública em alguns locais como Ásia, África, Oriente Médio e até mesmo em países mais desenvolvidos como EUA. 

Formação e ação da vitamina D

A vitamina D é um conjunto de vários compostos, sendo o ergocalcicferol (D2) de origem vegetal e colecalciferol (D3) de origem animal, os principais, entre cerca de 10 que tem atividade de vitamina D. As pró-vitaminas são convertidas pela ação dos raios ultravioleta da luz solar, e após transporte renal com ação da enzima 1-α hidroxilase se transforma na forma ativa 1,25-dehidroxicolecalciferol, ou calcitriol. 

Fonte: http://www.portalsaofrancisco.com.br/alfa/vitaminas/vitaminas-1.php

A vitamina D atua principalmente no rim na reabsorção de fósforo, intestino na absorção de cálcio e fósforo e nos ossos na manutenção do equilíbrio de cálcio e de fosfato. A redução de cálcio no sangue (calcemia) determina aumento da secreção de paratormônio (PTH) pelas paratireoides, que estimula a reabsorção de cálcio, sua mobilização do osso e formação do calcitriol. Atua diretamente sobre as células do tecido ósseo na síntese de proteínas não-colaginosas, participantes do processo de mineralização.

Fisiopatologia

A mineralização cartilaginosa e óssea ocorre através da deposição de cálcio-fósforo na matriz orgânica de uma maneira ordenada, dependente de 5 fatores:

1 - da disponibilidade de cálcio e fósforo extracelular;

2 - funções metabólicas adequadas de transporte pelos condrócitos e osteoblastos;

3 - colágeno tipo I;

4 - manutenção de pH em torno de 7,6 pra deposição do complexo cálcio-fósforo;

5 - concentração baixa de inibidores da calcificação na matriz óssea.

Tradicionalmente os distúrbios da mineralização são dados à vitamina D (ou seu metabólito ativo, o calcitriol). Porém, é mais provável que a mineralização anormal resulte na diminuição do estímulo para calcificação, devido uma deficiência de cálcio e fósforo.

Relato de caso

Fonte: http://revistaseletronicas.pucrs.br/ojs/index.php/scientiamedica/article/viewDownloadInterstitial/1554/7970

A.H.N., masculino de 2 anos de idade, afrodescendente, consultou por dificuldade de locomoção. Há 3 meses mãe relata que a criança reclamava de dor nas pernas, evoluindo até parar por completo. Foi amamentado até 6 meses de idade de maneira exclusiva, e alimentação atual diversificada. Ao exame físico apresentava deformidade óssea em membros, tornozelos varos (arqueados), alargamento das metáfises e punhos e cifose lombar. 

Fonte: http://revistaseletronicas.pucrs.br/ojs/index.php/scientiamedica/article/viewDownloadInterstitial/1554/7970

Ao exame radiológico apresentava ausência nas zonas de calcificação. Os exames laboratoriais mostravam anemia microcítica e hipocrômica (hematócrito 30%, hemoglobina 8,6, VCM 65), cálcio sério normal 9,3, fósforo sérico diminuído (3,6) e fosfatase alcalina elevada (1600). Com base nesses achados se fez a hipótese de raquitismo carencial e foi iniciado tratamento com vitamina D 5000UI/dia e sulfato ferroso. Em 12 dias houve melhora na locomoção e posterior calcificação com o avanço do tratamento.

Classificação etiológica

Raquitismo primário 

Ocorre devido à ausência de vitamina D:

Ingesta inadequada de vitamina D decorrente do consumo de alimentos não fortificados, pigmentação naturalmente escura da pele (que interfere na transmissão dos raios UV);

Fatores genéticos, deficiente exposição solar, hepatopatias crônicas, Insuficiência renal crônica, acidose e uso de anticonvulsivantes. 

Raquitismo secundário 

Ocorre por dois fatores principais:

• Perda renal de fósforo

Síndrome de Fanconi, genética ou adquirida, ocorre espoliação renal de fosfato com aumento da concentração de aminoácidos e glicose eliminados na urina e por uso de metais pesados ou agentes químicos. Uso de antibiótico tetraciclina,

carência de vitamina D, transplante renal, mieloma múltiplo ou amiloidose, uso de antiácidos.

• Diminuição de cálcio

Baixa ingestão, deficiência na mineralização, uso de fluoretos, chumbo ou alumínio e hereditariedade.

Raquitismo hipofosfatêmico familiar 

Defeito renal na reabsorção de fósforo causada pela deficiência no transporte tubular proximal de fósforo na 1- α hidroxilação renal da vitamina D. A transmissão ocorre principalmente por herança dominante ligada ao cromossomo X e manifesta-se a partir dos 6-10 meses de idade.

Raquitismo vitamina D dependente tipo I 

Deficiência genética da enzina 1-α hidroxilase, que converte calcidiol em calcitriol. É uma doença autossômica recessiva situada no cromossomo 12.

Raquitismo vitamina D dependente tipo II 

Doença autossômica recessiva no receptor do calcitriol causado por mutações do DNA e nos domínios de ligação do receptor da vitamina D, diminuindo a resposta do órgão-alvo ao calcitriol.

Diagnóstico

Para definir tal diagnóstico é necessária a realização de exames clínicos e laboratoriais, como de sangue, onde avaliam os níveis de cálcio e fósforo, gasometria arterial, radiografia óssea, biópsia óssea, sendo este menos comum. Presença de características como baixa estatura, diminuição da velocidade de crescimento, atraso no fechamento das fontanelas, deformidades esqueléticas e dor nos ossos, problemas dentários, baixo nível de cálcio no sangue, irritabilidade, insônia, sudorese excessiva, fraqueza muscular e óssea (os ossos se fraturam facilmente), espasmos musculares (tetania), deformação esquelética, deformidades em membros superiores e inferiores como alargamento de punhos, joelhos e tornozelos, fronte proeminente, rosário raquítico, deformidade torácica por projeção esternal anterior (tórax em peito de pombo) e sulco de Harrison, comprometendo assim todo o desenvolvimento e crescimento do peso e altura da criança.

A tríade bioquímica diagnóstica se faz por meio de uma hipofosfatemia, fosfatase alcalina elevada e calcemia alterada.

Fatores de risco

Fatores de risco que podem causar essa enfermidade, além da falta da vitamina D, é a genética, cultura, falta de informação da mãe quanto à ingestão dessa vitamina durante a gestação. Além disso, doenças como hepatopatias crônicas, insuficiência renal crônica, acidose e o uso de anticonvulsivantes podem diminuir os níveis de vitamina D, levando assim ao raquitismo.

Tratamento e prevenção

O tratamento do raquitismo tem como objetivo, melhorar os distúrbios metabólicos, corrigir as deformidades

Fonte modificado de: http://www.ferato.com/wiki/index.php/Vitamina_D

ósseas e do ritmo de crescimento, reposição, através de fármacos e alimentos, de cálcio, fósforo e vitamina D, exposição aos raios ultravioleta de forma moderada, além de melhorar os sintomas e aliviar a dor. A medida terapêutica desejável seria a atuação na causa desencadeadora da doença.

Em países onde o inverno é intenso e há pouca exposição à luz solar e aqueles indivíduos que trabalham em ambientes fechados durante o dia, faz-se necessário uma alimentação riquíssima em vitamina D, como peixes gordurosos, leite entre outros alimentos, para assim, suprir essa falta.

Referências Bibliográficas:

1- CORONHO, V.; PETROIANU, A.; SANTANA, E.M.; PIMENTA, L.G. Tratado de endocrinologia e cirurgia endócrina. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2001. 1535p.

2- AUSIELLO, D.; GOLDMAN, L. Cecil: Tratado de Medicina interna, tradução da 23ª edição. Rio de Janeiro: Elsevier, 2008.v.2 1688p.

3- PORTO, J.A.; PICCOLI, C.; SALERNO, M.; HENRIQUE, I.T. Raquitismo carencial – Relato de caso. Scientia Medica, Porto Alegre: PUCRS; 2005, v15(2). Disponível em:

http://revistaseletronicas.pucrs.br/ojs/index.php/scientiamedica/article/viewDownloadInterstitial/1554/7970 Acesso em: 16/Nov/2012 Acessado 14 de novembro de 2012.

4- Protocolo clínico e diretrizes terapêuticas – Raquitismo e osteomalácia – portaria SAS/MS nº209. Disponível em:

http://portal.saude.gov.br/portal/arquivos/pdf/pcdt_raquitismo_ostemalacia_livro_2010.pdf Acessado 16 de novembro de 2012.

5- CABRAL DE MENEZES FILHO, H.; SETIAN, N.; DAMIANI D. Raquitismos e metabolismo ósseo. A revista pediatria (São Paulo) 2008, 30(1). Disponível em:

http://www.pediatriasaopaulo.usp.br/upload/pdf/1249.pdf Acessado 15 de novembro de 2012.

Links relacionados:

1- Medicina – Raquitismo. Disponível em:

http://megaarquivo.com/category/medicina-2/pediatria/ Acessado 17 de novembro de 2012.

2-Raquitismo: o que é, causas, fatores de risco, sinais e sintomas, diagnóstico e tratamento. Disponível em:

 http://www.copacabanarunners.net/raquitismo.html Acessado 19 de novembro de 2012.

3-Rickets Symtoms, Disponível em: http://www.news-medical.net/health/Rickets-Symptoms.aspx, Acessado 20 de novembro de 2012.

4-Rickets, Disponível em:

http://www.nhs.uk/conditions/rickets/pages/introduction.aspx, Acessado 19 de novembro de 2012.

5-Rickets, Disponível em: 

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001384/, Acessado 19 de novembro de 2012.

6-MECHICA, José B.. Raquitismo e osteomalacia. Arq Bras Endocrinol Metab [online]. 1999, vol.43, n.6, pp. 457-466. ISSN 0004-2730.  Disponível em: http://dx.doi.org/10.1590/S0004-27301999000600012. Acessado dia 20 de novembro de 2012.

Vídeos:

1-Youtube – Raquitismo

http://www.youtube.com/watch?v=YhIjRK4yxM4

2-Youtube – Rickets

http://www.youtube.com/watch?v=Cro8UqCMAfo