Autor: Renan Haymour Reis
Colaboradores: Camila de Souza Oliveira, Davi Marcellani Montani e Mariana Ramos Vieira
Introdução
Tumor é uma porção de tecido, ou seja, um “caroço” formado devido a divisão incontrolável de células. Tumor ósseo define-se por esse crescimento incontrolável em ossos, apresentando malignidade ou benignidade.
As principais manifestações dos tumores ósseos são: comprometimento da função, perda de massa e dor. A última caracteriza-se por ser comum em quase todos os tumores malignos, podendo ou não ocorrer em tumores benignos. A dor que ocorre a noite e não é aliviada por repouso, sugere malignidade.
A presença de um nódulo endurecido, pode representar um sinal de tumor ósseo
Suspeita-se de malignidade na presença de uma massa dolorosa que aumenta progressivamente ou provoca erosão do córtex ósseo. A descoberta da massa é facilitada por exemplo, em um pequeno nódulo na superfície da tíbia, enquanto um tumor profundo na região medial da coxa, pode crescer até um certo tamanho, sem ser notado.
Tumores benignos e malignos podem causar erosão do osso até que o mesmo perca sua capacidade de sustentação de esforço comum, onde uma leve quantidade de estresse ou traumatismo do osso pode levar a uma fratura patológica.
Um tumor, pode ainda, pressionar um nervo periférico, causando assim diminuição da sensibilidade, dormência, sensação de dor nas pernas e limitar o movimento.
Dentre as neoplasias agressivas malignas, encontra-se o osteossarcoma, tumor ósseo que será abordado adiante.
Osteossarcoma
Osteossarcoma ou sarcoma osteogênico é um tumor altamente maligno, agressivo e mesênquimal produtor de osso, onde células cancerosas produzem matriz óssea. Representa em torno de 20% de todos os sarcomas e pode ser definido por presença de um estroma sarcomatoso e pela formação de osteóide neoplásico e osso por osteoblastos malignos.
É o tumor ósseo mais comum em crianças e o terceiro câncer mais comum em crianças e adolescentes. Raramente o tumor metastatiza para linfonodos, já que ali as células não crescem. Metástases nodais ocorrem na evolução tardia da doença já disseminada.
As células do tumor deixam o tumor primário através da extremidade venosa do capilar, ocorrendo precocemente metástases para o pulmão que são assintomáticas.
Tipos de Osteossarcoma
Podem ser classificados de acordo com o grau de disseminação, ou seja, a probabilidade do tumor se disseminar a outros órgãos.
Osteossarcomas de Alto Grau
Principal tipo de osteosarcoma em crianças e adolescentes, esse tipo de osteosarcoma é definido por ter crescimento rápido, e muitas células em divisão, sendo diferente de um osso normal.
Exemplos de osteosarcoma de alto grau:
- Osteoblástico.
- Condroblástico.
- Fibroblástico.
- Misto.
- Pequenas células.
- Telangiectásico.
- Justacortical.
- Secundário à doença de Paget.
- Secundário à irradiação.
- Extraesquelético.
Osteossarcomas de Grau Intermediário:
São tumores mais rápidos que se encontram entre os osteossarcomas de baixo grau e de alto grau. Osteossarcoma periosteal é um exemplo de tumor de grau intermediário.
Osteossarcomas de Baixo Grau:
Ao contrário dos osteosarcomas de alto grau, os tumores de baixo grau possuem semelhança ao osso normal, com crescimento lento e poucas células em divisão. Osteossarcoma parosteal e Intramedular ou intraósseo bem diferenciado são exemplos desse tipo de sarcoma.
Podem ainda, apresentar-se de diversas formas, como:
- Osteossarcoma clássico ou central: seu desenvolvimento ocorre no interior do osso.
- Osteossarcoma justacortical: desenvolve-se juntamente ao periósteo, e esta relacionado ao tecido conectivo periosteal;
- Osteossarcoma endosteal: Forma recém descoberta de osteossarcoma que origina-se no endósteo - dentro do osso; é malign e de baixo grau com crescimento lento e metástase tardia.
- Osteossarcoma telangiectásico: Maligno e de alto grau com pouca ou nenhuma evidencia de ossificação. Sofre degeneração cística, fraturas patológicas relacionadas ao seu rápido crescimento e necrose.
- Osteossarcoma secundário à irradiação: Forma de alto grau, maligna desenvolve-se anos depois de radioterapia, geralmente nas áreas de "sombra".
- Osteossarcoma secundário à doença de Paget: inexistente em crianças, é responsável pela incidência em idades mais avançadas.
Características Clínicas
O osteosarcoma central ou clássico, geralmente ocorre em adultos jovens e adolescentes. Metade destes ocorrem na região do joelho, mais frequentemente na extremidade inferior do fêmur ou parte superior da tíbia ou fíbula. A parte proximal do úmero é o Segundo local mais comum. Mãos, pés, mandibular e crânio representam regiões menos frequentes de acometimento, porem, indivíduos com mais de 25 anos são mais frequentemente acometidos.
Costuma acometer em um osso longo sua região metafisária. Quando a fise é inexistente, o tumor permanece na metáfise e não atravessa a placa de crescimento, não acometendo a epífise.
Algumas exceções podem ocorrer, fazendo com que dessa forma, apareçam osteosarcomas epifisários. Lesões diafisárias e de osso chatos não costumam ser incomuns, porém, os sintomas não são específicos. Dor e a presença de massa, ou “caroço” são frequentes. Pode ainda ocorrer a dilatação de veias do subcutâneo devido ao crescimento do tumor, e estas se mostrarem presentes juntamente com a elevação da temperatura.
Fraturas patológicas não são presentes, com sintomas existentes vários meses antecedentes ao diagnóstico final. Comprometimento do estado geral em crianças é raro.
Etiologia e Fatores de Risco
A causa do osteosarcoma não é conhecida. Sua distribuição é bimodal onde, 75% dos casos ocorrem em indivíduos com menos de 20 anos de idade. Doença de Paget dos ossos – doença onde há grande absorção óssea e aumento exagerado na produção do osso - e radiações ionizantes se apresentam como condições potenciais para a doença.
Portadores de retinoblastomas apresentam também, risco aumentado a desenvolver osteosarcomas. Em ambos os casos é comum a ausência do gene do retinoblastoma no cromossomo 13, gene o qual sua ausência facilita o crescimento de tumores.
Em indivíduos jovens, o tumor é encontrado principalmente em locais onde há grande velocidade de crescimento.
A irradiação do tecnécio farmacêutico radioativo, fonte interna utilizada em cintilografias ósseas também esta associada ao osteosarcoma, assim como fatores genéticos como a mutação de genes.
Sinais e Sintomas
Dor e Inchaço
O sintoma mais comum em pacientes que apresentam o osteossarcoma é a dor no osso, que aumenta com atividade podendo causar dificuldade de locomoção. Inicialmente, a dor pode ser inconstante e piorar a noite.
O inchaço também é um sintoma comum, podendo demorar para aparecer. É possível sentir um nódulo dependendo da localidade do tumor.
Crianças e adolescentes ativos são mais propícios a apresentarem dor e inchaço, o que pode atrasar uma consulta medica e consequentemente o diagnostico do tumor. Diferentemente de crianças e adolescentes ativos, adultos não apresentam esses sintomas com frequência, o que deve ser um sinal para a consulta médica.
Fraturas Ósseas
A fratura óssea não é comum do osteosarcoma. Osteossarcomas telangiectásicos são raros, porém, enfraquecem os ossos mais do que os outros tipos de osteossarcomas o que podem causar fraturas ósseas no local do tumor.
Diagnóstico
Dor localizada e persistente, associada a uma massa palpável precisa de avaliação por meio da radiologia para a confirmação da suspeita de um tumor.
Para a obtenção do diagnóstico final, é preciso que a lesão seja submetida a uma biópsia, procedimento o qual deve ser realizado preferencialmente pelo mesmo cirurgião que fara a cirurgia definitiva, desta forma, preservando o membro afetado, quando e se possível.
Exames de imagem, como tomografia do tórax, pra investigação de metástases pulmonares, cintilografia óssea com tálio sérico, para pesquisa de metástases ósseas, ressonância nuclear magnética, para avaliação da extensão da doença e angiografia são importantes para que o médico escolha a melhor forma de tratamento.
O nível sérico da fosfatase alcalina pode apresentar-se elevado o que indica a atividade osteoblástica, sendo isso de grande valor diagnostico. Valores normais não descartam a possibilidade de osteosarcoma central e nem significam cura no processo de evolução.
Tratamento
A cirurgia, com completa remoção do tumor, associada a quimioterapia com múltiplos agentes, é a principal forma de tratamento. Drogas quimioterápicas antecedendo a cirurgia, trata metástases e a resposta do tumor a quimioterapia indica o prognóstico.
A quimioterapia precedente pode aumentar em 80% dos casos a preservação do membro, fazendo com que dessa forma, seja evitada a amputação do membro afetado.
Na cirurgia, é retirada a parte afetada do osso, que é substituído por um enxerto. Após isso, outras cirurgias são realizadas para substituir o enxerto por outro mais longo, de acordo com o crescimento do paciente.
No passado, a amputação acima do nível do tumor era realizada, sendo substituído hoje em dia, por procedimentos cirúrgicos de recuperação do membro, utilizando próteses de metal ou aloenxerto de cadáver.
Só é possível a cura completa com remoção total do tumor que, em alguns casos, resulta na amputação do membro. São necessários, após a cirurgia, vários meses de exercícios intensivos para a reabilitação extensiva e obtenção máxima da função do membro, esta sendo considerada objetivo secundário no tratamento do osteossarcoma. A recuperação do membro depende de uma ampla margem cirúrgica, quimioterapia com diversos agentes, técnicas aprimoradas de reconstrução cirúrgica e estudos radiográficos de imagem aprimorados.
O tratamento de pacientes com osteossarcoma busca, como objetivo primário, a cura a longo prazo sem doença ou a sobrevida do paciente.
Estágios do câncer e Fatores Prognósticos
A definição de fatores prognósticos é importante para a classificação dos pacientes com osteossarcoma e para o planejamento terapêutico.
Os principais fatores prognóstico são:
Fonte: http://www.humpath.com/spip.php?article11352&id_document=20548#documents_portfolio
- Tamanho do tumor;
- Ressecabilidade;
- Localização e;
- Presença de metástases.
Tomografia de tórax e ressonância nuclear magnética, entre outros, são importantes exames para a descoberta do estágio do câncer. A extensão do tumor deve ser documentada ao diagnóstico para o planejamento cirúrgico.
De acordo com estudos de Huvos e Ayala (Huvos et al. 1991), graus de necrose I e II (menos que 90% de necrose) e graus III e IV (mais que 90% de necrose tumoral) são fatores prognósticos importantes.
Tumores com mais de 12 cm de diâmetro ou maior que um terço do osso, esta relacionado com o pior prognóstico. Tumores nas extremidades representam prognósticos mais favoráveis.
Segundo estudos de Bielack et al. (2002), a taxa de sobrevida para tumores localizados nas extremidades representa 67,3% em cinco anos contra 34,2% em tumores localizados no tronco.
Referências
1. PORTH, C. M.; MAFFIN, G. Fisiopatologia. 8ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2010, v.2.p.1517-1518.
2. Robbins & Cotran. Patologia – Bases Patológicas das Doenças. 8ed. 2010.
3. KOVACS, M. J. Temas em Psico-oncologia. São Paulo: Summus Editorial, 2008.
4. http://www.unifesp.br/dorto-onco/livro/tumor3p4.htm
5. http://www.alert-online.com/br/medical-guide/osteossarcoma#toc-target-3
6.http://www.portaleducacao.com.br/fisioterapia/artigos/4604/doenca-de-paget-revisao-de-literatura
7. http://www.ecenter.com.br/lacc/pacientes/cancer.php?parte=osteosarcoma
Links Relacionados
1.Central do Conhecimento
http://www.iot.com.br/central-do-conhecimento.html
2. Osteossarcoma – Hospital de câncer de Barretos http://www.hcancerbarretos.com.br/osteossarcoma
3. Osteossarcoma- Instituto Oncoguia – O portal do paciente com câncer http://www.oncoguia.org.br/cancer-home/osteossarcoma/27/143/
4. Associação de amigos de criança com câncer de Mato Grosso http://www.aaccmt.org.br/aacc-mt/exibir.asp?cod=52
5. Portal da Saude – Ministério da Saúde - Into pesquisa tumor maligno dos ossos em células-tronco http://portalsaude.saude.gov.br/portalsaude/noticia/6808/162/into-pesquisa-tumor-maligno-dos-ossos-em-celulas_tronco.html
Videos Relacionados
1. A Whole New Life After Osteosarcoma Surgery http://www.youtube.com/watch?v=DGIAv5p5D6o